Синдром на детска пеперуда
Това е рядко генетично заболяване, непознато за повечето. Нека да изясним Epidermolysis bullosa, така наречената детска болест.
Защо този синдром носи това име?
Името на тази сложна генетична патология е Epidermolysis bullosa (EB): от гръцкото епи „отгоре“, „дерма“ кожа, „лузис“ разкъсване, разтваряне, отделяне . Етимологията на думата епидермолиза помага да се разбере какво се случва с кожата на страдащите от този синдром: кожата и лигавиците се разграждат с помощта на мехурчета и мехури (оттук и прилагателното булозно), които се пълнят със серум всеки път че има триене или травма. Това ни кара да разберем колко крехък може да бъде епидермисът на бебета с пеперуди и именно поради тази крехкост кожата им се свързва с деликатността на крилете на пеперудата.
Каква болест е?
Както бе споменато по-рано, това е рядко генетично заболяване, което може да бъде както доминиращо, така и рецесивно (в зависимост от това дали родителите са здрави носители или не). Това е болест, която има повече от един вариант и всъщност има три вида: симплексна, свързваща и дистрофична . Всеки от тези видове ражда други под-жанрове. Въпреки известен напредък, в момента няма лечение за ИБ.
Кога се появява този синдром?
Когато едно дете се роди с естествено раждане, не само майката се бори и подлага тялото си на особен и уникален стрес: дори за детето самото раждане е явление, което изисква много усилия и по някакъв начин представлява събитие. травматичен. Бебетата, които са засегнати от тази рядка патология още по време на раждането, имат разкъсвания и мехури, които лекуват само чрез дълги превръзки.
Как е възможно да се опише животът на дете с ИБ?
Пациент, страдащ от епидермолиза булоза, води живот, белязан от дълги сесии на ежедневно приемане на лекарства и постоянна антибиотична терапия за предотвратяване на инфекции, които могат да възникнат поради отворени рани. Той също трябва да обърне особено внимание на физическия контакт и дори на прости движения: предвид крехкостта на кожата си той е принуден да живее по "откъснат" начин от другите и от света около него . Бягането, играта или дори прегръщането на някого могат да бъдат рискови дейности за целостта на кожата му. Епидермолиза булоза има значителни психологически последици като се има предвид, че това заболяване засяга значително живота на пациента не само от физическа гледна точка, но и по отношение на социалните му взаимоотношения.