В favismo или недостатък G6PD е наследствено заболяване, известно още като болестта на боб, което засяга около 400 милиона души по целия свят.
Нека да видим какво представлява и какви са предпазните мерки.
Фавизъм: какво е това?
II favismo е вродено заболяване, причинено от дефицит на ензим, който обикновено се съдържа в червените кръвни клетки . Липсващият ензим е глюкоза 6 фосфат дехидрогеназа (G6PD), от която тялото не произвежда достатъчни количества е ензим на метаболизма на глюкозата. Този дефицит може да причини хемолитични кризи или тежки анемични форми поради масивното разрушаване на червените кръвни клетки.
Наследяване на фавизма
Тази генетична аномалия се наследява от Х хромозомата, върху която може да се намира засегнатият ген. Следователно мъжете са по-лесно засегнати, докато жените са склонни да бъдат здрави носители на този проблем, но по-рядко се разболяват.
Всъщност при мъжете (XY) единствената Х хромозома, ако е носител на болния ген, ще прояви патологията. Дъщерите (XX) може да не развият заболяването, дори ако една от двете хромозоми носи болния ген.
Диагностика на фавизма
Диагнозата на тази вродена аномалия може да бъде потвърдена чрез подходящи лабораторни изследвания и медицински изследвания. Има тенденция да се подозира, когато засегнатото лице развие признаци на хемолитична криза или жълтеница в присъствието на тригерите.
Симптоми на фавизъм
Проявява се внезапно с настъпване в рамките на 12-48 от приема на пресен боб или други потенциално вредни вещества. Може да се появи треска и жълтеница на кожата и лигавиците, заедно с бледност, слабост и усещане за обща умора. Урината може да се появи хипер оцветена (жълто-оранжева). Дишането може да стане затруднено и често и да бъде придружено от бързи и ускорени пулсации.
Референтни стойности на фавизма
Подходящите кръвни изследвания позволяват да се установи възможната диагноза на фавизма. По-специално при жените и мъжете референтните стойности са между 10 и 14 IU / g Hb. За децата нормалните стойности са между 120-240 IU / g Hb.
Фавизъм: храните, които трябва да се избягват
Известна като патология на широкия боб , той предвижда необходимостта строго да се избягват определени храни, за да се избегне появата на кризи. Макар че обикновено се славят с хранителните си свойства, широкият фасул със сигурност е сред нарушаващите храни в този случай, заедно с грах и вербена.
Фавизъм: бобът, особено пресен и суров, трябва да бъде строго елиминиран от диетата на фабични субекти.Поглъщането на широк боб или дори единственото вдишване на цветен прашец на растението всъщност е един от факторите, способни да предизвикат подобни кризи. По-специално суровият или пресен бобови растения биха съдържали токсичен агент дивицин, способен да причини типичните симптоми на фавизъм.
Фавизмен грах
В допълнение към широкия фасул, грахът също изглежда е потенциално свързан с проблема с фабичните субекти. Сред бобови растения , боб също могат да бъдат включени сред храни да избягвате в най дневна диета . Освен това се добавят всякакви добавки, съдържащи следи от соя, бонбони и храни, ароматизирани с ментол и фъстъци.
Лекарства за фавизъм, които трябва да избягвате
Страдащите от това рядко заболяване не трябва да обръщат внимание само на това, което ядат на масата. Някои вещества и лекарства също могат да бъдат отговорни за хемолитични кризи при фабични лица. От тях някои са силно вредни и напълно не се препоръчват, докато други могат да се приемат в дози, които не се препоръчват.
Сред първите откриваме окислителни, сулфонамидни и нестероидни противовъзпалителни средства. В случай на несигурност обаче, освен справка с официалните списъци, винаги е препоръчително да поискате медицинско мнение, преди да приемате лекарства от фабични лица.
Лечение на фавизма
В тежки случаи може да се използва кръвопреливане. Въпреки това, няма конкретен лек за възстановяване на нормалната функция на ензима G6PD при лица, засегнати от тази патология. Следователно е необходимо да се действа по превенция, като се избягва излагане и контакт с потенциално вредни вещества и храни.
Ето защо е важно да държите диетата си под контрол и да се стараете да не преживявате прекалено стресови ситуации. Тези предпазни мерки обикновено са достатъчни за предотвратяване на рисковете, свързани с това заболяване и водят напълно нормален живот.
Фавизъм в Сардиния
Тази тежка форма на анемия има в Италия, с особена концентрация на юг и на островите. Сардиния, заедно с Гърция, е сред областите, в които този вроден дефект, считан за рядък, е доста разпространен. В тези области има променливо присъствие от 4 до 30%. Многобройни случаи на тази генетична аномалия се срещат и в Южна Азия и Африка.
Процентът фавизъм в Сардиния
Много високият процент на фабични субекти, открити в Сардиния, доведе до превантивна кампания преди няколко десетилетия за намаляване на броя на приетите в болницата. Информираността и информацията за всяка наследствена предразположеност към тази патология доведе до провеждането на подходящи тестове и съответно избягване на ситуации на експозиция.
Фавизъм и дълголетие
Последните проучвания наблюдават възможна връзка между дефицита на ензима G6PD и дълголетието на многобройните столетници от Сардиния.
Може би може да се интересувате и от:
- Какво е целиакия и какви са храните за целиаките
- Широка фасула: свойства, готвене и употреба
